Rozlany mielono-móżdżek

Plastymacytomy pozaszpikową są niezwykłym objawem szpiczaka mnogiego. Przewlekłe plazmocytomy żołądka i jelit występują jako dyskretne masy, zazwyczaj obejmujące żołądek lub okrężnicę i mogą być mylone z chłoniakiem.1-3. Zgłaszamy, że szpiczak manifestuje się jako rozlana szpiczakowa jelita cienkiego.
74-letni mężczyzna przedstawił roczną historię rozlanego bólu brzucha, biegunki i utraty masy ciała (16 kg [35 funtów]). Nie miał bólu kości. Badanie fizykalne nie wykazało żadnych nieprawidłowości, z wyjątkiem wyniszczenia; łagodne, rozproszone wzdęcie brzucha bez wrażliwości lub wyczuwalnej masy; i stolce, które były pozytywne dla krwi utajonej w testach gwajakowych. Liczba jego krwinek była normalna, z wyjątkiem hematokrytu 28%. Stężenie kreatyniny w surowicy wynosiło 0,8 mg na decylitr. Całkowity poziom globuliny gamma w surowicy był podwyższony, 4,0 mg na decylitr, a immunofiksacja w surowicy wykazała dwa prążki lambda IgG. 24-godzinna próbka moczu zawierała 666 mg białka, a immunofiksacja w moczu wykazywała pasmo lambda IgG, jak również wolny prążek lambda. Wyniki badania szkieletowego były normalne. Próbka biopsji szpiku zawierała 18 procent komórek plazmatycznych. Zarówno tomografia komputerowa z jamy brzusznej, jak i seria jelita cienkiego wykazały poszerzenie jelita cienkiego, bez pogrubienia lub adenopatii śluzówkowej. Odkrycia na górnej endoskopii z biopsją żołądka, przełyku i dwunastnicy nie były godne uwagi. Kolonoskopia wykazała zagęszczenie końcowego jelita krętego, ale badanie próbki biopsyjnej wykazało jedynie przewlekłe zapalenie.
Ryc. 1. Ryc. 1. Wzór małego, niedrożnego jelita pacjenta. Cała ściana jelita krętego jest infiltrowana przez gęstą kolekcję komórek plazmatycznych, wiele z nietypowymi cechami cytologicznymi (Panel A, hematoksylina i eozyna, × 400). Naciek komórkowy barwiono silnie na CD138, marker antygenowy dla komórek plazmatycznych (panel B, mysie przeciwciało monoklonalne i odczynniki immunohistochemiczne × 400). Naciek komórkowy również silnie zabarwił łańcuch lekki lambda (panel C, przeciwciało poliklonalne anty-ludzkie lambda × 400). Barwienie łańcucha lekkiego kappa i antygenu CD20 B było negatywne.
Rozwinęła się niedrożność jelita cienkiego, a pacjent został przewieziony na operację. Wiele jelita krętego wydawało się kruchych. Usunięto 50-centymetrowy odcinek jelita krętego i sąsiadujący odcinek 4-cm jelita ślepego. Cała ściana ponad 40 cm jelita krętego wykazywała gęsty naciek nietypowych komórek plazmatycznych (ryc. 1A). Sąsiednia okrężnica nie była godna uwagi. Analiza immunohistochemiczna wykazała, że komórki wybarwiały silnie CD138 (Figura 1B) i silnie zabarwiono łańcuch lekki lambda (Figura 1C). Barwienie łańcucha lekkiego kappa było negatywne, co wskazuje na ograniczenie łańcucha lekkiego. Barwienie dla CD20 było negatywne, co wykluczyło chłoniaka z limfocytów B. Barwienie dla amyloidu było ujemne. Pacjent miał skomplikowany przebieg pooperacyjny i ostatecznie zmarł na zapalenie płuc i niewydolność oddechową.
Zajęcie przewodu pokarmowego w szpiczaku jest rzadkie i występuje w mniej niż 5 procentach przypadków pozaszpiakowej plazmocytomy.4 Musi być odróżnione od chłoniaka, amyloidozy i immunoproliferacyjnej choroby jelita cienkiego (łańcuch alfa). Szpiczaka mnogiego należy obecnie brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej czynników powodujących rozlaną chorobę jelita cienkiego związaną z utratą masy ciała, biegunką i zespołem złego wchłaniania.
Rebecca Weintraub, BA
Stanford University School of Medicine, Stanford, CA 94305
Sharmila Pramanik, MD
Centrum Medyczne Santa Clara Valley, San Jose, CA 95128
Lee Levitt, MD
Stanford University School of Medicine, Stanford, CA 94305
lee. [email protected] co.santa-clara.ca.us
4 Referencje1 Griffiths AP, Shepherd NA, Beddall A, Williams JG. Masy nowotworów przewodu pokarmowego wywołane szpiczakiem mnogim: patologiczny naśladujący złośliwy chłoniak. Histopatologia 1997; 31: 318-323
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Rao K, Yaghmai I. Plazmacytoma jelita grubego: przegląd piśmiennictwa i opis przypadku szpiczaka mnogiego z udziałem rectosigmoidu. Gastrointest Radiol 1978; 3: 225-228
Crossref MedlineGoogle Scholar
3. Morita T, Tamura S, Yokoyama Y, i in. Przypadek pierwotnej plazmocytomy żołądka. J Gastroenterol 2002; 37: 398-401
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Alexiou C, Kau RJ, Dietzfelbinger H, i in. Plastymacytoma extramedullary: występowanie guza i koncepcje terapeutyczne. Cancer 1999; 85: 2305-2314
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[podobne: Mimośród, buprenorfina, belimumab ]
[podobne: magnesy ferrytowe, wbijanie pali, wzorcowanie przyrządów pomiarowych ]
[patrz też: kardiomed ursus, danmed oborniki, chlorek tionylu ]