Potts Shunt u pacjentów z nadciśnieniem płucnym

Nadciśnienie płucne jest rzadkim powikłaniem transpozycji wielkich tętnic.1 Tak jak w innych postaciach pierwotnego nadciśnienia płucnego rokowanie jest złe, szczególnie u dzieci z objawami.2 Przekształcanie prawidłowych cech fizjologicznych serca w cechy typowe dla zespołu Eisenmengera za pomocą Wstępna septostomia klatki piersiowej została już zaproponowana pacjentom z tym schorzeniem.3 Ale pacjenci z ciężką prawokomorową niewydolnością serca i wyraźnie podwyższonym naczyniowym oporem płucnym nie tolerują septostomii przedsionkowej, ponieważ rozległe przecieki od prawej do lewej mogą powodować niewystarczający przepływ krwi w płucach i ciężki niedotlenienie.
Rysunek 1. Rysunek 1. Procedura zastawki Pottsa. Lewa tętnica płucna jest zespolona z aortą zstępującą, pozwalając, aby zredukowana krew płynęła od lewej tętnicy płucnej do dolnej części ciała (strzałka). Prawica tętnicy płucnej przechodzi przed aortą wstępującą, ponieważ wykonano procedurę arterialnej zmiany.
Dlatego w przypadkach dwóch chłopców z nadciśnieniowym nadciśnieniem płucnym i niewydolnością prawej komory 4 lata i 14 lat po zmianie tętnicy wykonanej w celu przeniesienia wielkich tętnic, zdecydowaliśmy się na zespolenie między aortą zstępującą a lewą tętnicą płucną ( Wymuszanie Pottsa) (rysunek 1). Stosunek dopłucnego przepływu krwi do ogólnoustrojowego przepływu krwi wynosił 1, ponieważ u żadnego z chłopców nie było przecieku wewnątrzsercowego. Celem tej interwencji było zmniejszenie obciążenia następczego prawej komory tak, aby poprawić funkcję prawej komory i potencjalnie zapobiec omdleniu i nagłej śmierci. Procedury przebiegły bez powikłań.
Stan pacjentów szybko się poprawił, a obie są teraz w II klasie funkcjonowania stowarzyszenia New York Heart Association. Funkcja prawej komory została przywrócona. Prawe-lewe przemieszczenie przez zastawkę Pottsa było odpowiedzialne za sinicę kończyn dolnych, a w konsekwencji u obu pacjentów pojawiła się czerwienica (wartości hematokrytu wyniosły 51 procent i 55 procent w ostatniej obserwacji). Pacjenci nie mieli żadnych dalszych epizodów omdlenia po obserwacji odpowiednio 18 i 6 miesięcy. Ocena hemodynamiczna potwierdziła, że ciśnienie tętnicy płucnej i ciśnienie aorty były równe. Wyjście lewego serca zostało zachowane.
Zaletami procedury Potts są natychmiastowe zmniejszenie obciążenia następczego prawej komory i brak sinicy górnej części ciała w przypadku braku przetoki wewnątrzsercowej. Głównym problemem pozostaje ryzyko operacyjne u pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Bez leczenia średnia przeżywalność dzieci jest mniejsza niż rok po postawieniu rozpoznania.2 W przypadku dorosłych z nadciśnieniem płucnym, którzy są leczeni analogami prostacykliny, wskaźnik przeżycia szacuje się na około 55 procent po pięciu latach 4, ale porównywalne badania u dzieci nie zostało przeprowadzone. Mediana przeżycia u dorosłych z zespołem Eisenmengera wynosi 53 lata.5 Dlatego procedura Potts może być alternatywą w leczeniu dzieci z ciężkim nadciśnieniem płucnym i niewydolnością prawej komory.
Julie Blanc, MD
Pascal Vouhé, MD
Damien Bonnet, MD, Ph.D.
Hôpital Necker-Enfants Malades, 75015 Paryż, Francja
damien. [email protected] ap-hop-paris.fr
5 Referencje1 Kumar A, Taylor GP, Sandor GG, Patterson MW. Płucna choroba naczyniowa u noworodków z transpozycją wielkich tętnic i nieuszkodzonej przegrody międzykomorowej. Br Heart J 1993; 69: 442-445
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Thilenius OG, Nadas AS, Jockin H. Pierwotna niedrożność naczyń płucnych u dzieci. Pediatrics 1965; 36: 75-87
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Kerstein D, Levy PS, Hsu DT, Hordof AJ, Gersony WM, Barst RJ. Endotomia przedsionkowo-komorowa z użyciem balonika u pacjentów z ciężkim pierwotnym nadciśnieniem płucnym. Circulation 1995; 91: 2028-2035
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Sitbon O, Humbert M, Simonneau G. Pierwotne nadciśnienie płucne: obecnie terapia. Prog Cardiovasc Dis 2002; 45: 115-128
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Cantor WJ, Harrison DA, Moussadji JS, i in. Determinanty przeżycia i długość przeżycia u dorosłych z zespołem Eisenmengera. Am J Cardiol 1999; 84: 677-681
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(66)
[patrz też: ambrisentan, cefepim, ambroksol ]
[hasła pokrewne: promazyna, donepezil, cyprofloksacyna ]
[przypisy: limitki aflofarm, ug zaleszany, igor michajłowski ]