Hamowanie receptora leukotrienowego w leczeniu mastocytozy układowej

Mastocytoza układowa jest rzadkim i potencjalnie błędnym stanem. Jego cechą charakterystyczną jest akumulacja i nienormalna proliferacja komórek tucznych w różnych tkankach.
Dwumiesięczny chłopiec został skierowany do naszego ośrodka z licznymi pęcherzykami na skórze i jednostronnym zapaleniem tkanki łącznej okołowialnej. Dziecko było niepocieszone, a zmiany skórne, które były obecne od urodzenia, przechodziły w podskórne guzki, blaszki i guzy, które były podniecające. Miał hepatomegalię i świszczący oddech. Wyniki badań próbek biopsyjnych skóry i szpiku kostnego były zgodne z rozpoznaniem mastocytozy układowej. Nie było zmian kostnych i nie było dowodów na powiązanie z rakiem hematologicznym. Był leczony doustnym prednizonem (1 mg na kilogram masy ciała, podawany dwa razy na dobę); dawka powoli zwężała się, a leczenie przerwano 16 miesięcy po postawieniu diagnozy. Niemowlę również leczono inhibitorami degranulacji komórek tucznych (kromolinem), receptorami histaminowymi H1 i H2 (odpowiednio hydroksyzyną i ranitydyną) i receptorem cysteinylo-leukotrienowym (montelukast, podawano doustnie w dawce 0,25 mg na kilogram dwa razy dziennie). Dwukrotnie, gdy montelukast nie był podawany, ponownie pojawiły się sapanie i pęcherzyki skóry, aby ustąpić po wznowieniu montelukastu.
Systemiczną mastocytozę leczono inhibitorami różnych mediatorów komórek tucznych, w tym kortykosteroidami, lekami przeciwhistaminowymi, metoksypsoralenem i fotochemioterapią w ultrafiolecie A, niesteroidowymi środkami przeciwzapalnymi, kromolinem i interferonem.2 Marone i wsp. Ostatnio sugerowali leczenie inhibitorami c-kit ( ponieważ w niektórych przypadkach mastocytoza jest związana z mutacjami w genie kodującym receptor czynnika będącego komórką macierzystą, c-kit) i antagonistami leukotrienów. Utlenione pochodne kwasu arachidonowego są silnymi mediatorami komórek tucznych, a do leczenia astmy oskrzelowej używano konkurencyjnych antagonistów receptora leukotrienowego, z korzystnymi wynikami terapeutycznymi. Ponadto montelukast został z powodzeniem zastosowany w leczeniu śródmiąższowego zapalenia pęcherza i mastocytozy wypieracza.3
Nasz opis przypadku potwierdza, że inhibitory leukotrienów, w połączeniu z inhibitorami degranulacji komórek tucznych i blokerami receptorów histaminowych, mogą być stosowane jako środki oszczędzające kortykosteroidy w długoterminowym leczeniu rozległej skórnej lub układowej choroby mastocytów w dzieciństwie.
Dr Jakub Tolar
Whitney D. Tope, MD
Joseph P. Neglia, MD, MPH
University of Minnesota, Minneapolis, MN 55455
[email protected] med.umn.edu
3 Referencje1. Marone G, Spadaro G, Granata F, Triggiani M. Leczenie mastocytozy: podstawy farmakologiczne i aktualne koncepcje. Leuk Res 2001; 25: 583-594
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Casassus P, Caillat-Vigneron N, Martin A, i in. Leczenie dorosłej mastocytozy układowej z interferonem alfa: wyniki wieloośrodkowego badania II fazy na 20 pacjentach. Br J Haematol 2002; 119: 1090-1097
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Bouchelouche K, Nordling J, Hald T, Bouchelouche P Antagonista receptora leukotrienowego D4 montelukastu do leczenia śródmiąższowego zapalenia pęcherza moczowego. J Urol 2001; 166: 1734-1737
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(33)
[przypisy: monoderma, oprogramowanie stomatologiczne, bimatoprost ]
[podobne: promazyna, donepezil, cyprofloksacyna ]
[przypisy: limitki aflofarm, ug zaleszany, igor michajłowski ]