Extraneural Pathologic Prion Protein

Glatzel i in. (Wydanie 6 listopada) opisują pozastawową lokalizację patologicznego białka prionowego (PrPSc) u pacjentów ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Podają, że PrPSc można było zidentyfikować w śledzionie i próbkach mięśni od około jednej trzeciej pacjentów z tą chorobą. Interesujące byłoby poszukiwanie PrPSc w obwodowym układzie nerwowym u tych pacjentów, szczególnie tych z PrPSc w mięśniach szkieletowych. Poprzednie badanie immunohistochemiczne wykazało nagromadzenie białka prionowego w korzeniach grzbietowych pacjenta ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba.2 Stosując analizę immunohistochemiczną i analizę Western blot w siedmiu przypadkach sporadycznej choroby Creutzfeldta-Jakoba, stwierdziliśmy związaną z chorobą nadekspresję prawidłowych komórek. białko prionowe (PrPC) w nerwach obwodowych homozygotycznego pacjenta walinowego z sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba typu 1. Ponadto, zidentyfikowaliśmy PrPSc w zwojach korzeni grzbietowych i powierzchniowym nerwie strzałkowym u homozygotycznego pacjenta z typem sporadyczna choroba Creutzfeldta-Jakoba.4,5 Zgadzamy się z Glatzel i in. że takie badania muszą być wykonane w większej kohorcie przy użyciu bardziej czułych metod Western blot.
Alexandre Favereaux, Ph.D.
Victor Segalen-Bordeaux 2 University, 33076 Bordeaux, Francja
Armand Perret-Liaudet, Ph.D.
Szpital Neurologii i Neurochirurgii, 69394 Lyons, Francja
Anne Vital, MD, Ph.D.
Victor Segalen-Bordeaux 2 University, 33076 Bordeaux, Francja
anne. [email protected] u-bordeaux2.fr
5 Referencje1. Glatzel M, Abela E, Maissen M, Aguzzi A. Zewnętrzne patologiczne białko prionowe w sporadycznej chorobie Creutzfeldta-Jakoba. N Engl J Med 2003; 349: 1812-1820
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Hainfellner JA, Budka H. Białko prionowe związane z chorobą może osadzać się w obwodowym układzie nerwowym w pasażowalnych gąbczastych encefalopatiach u ludzi. Acta Neuropathol (Berl) 1999; 98: 458-460
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Favereaux A, Quadrio I, Perret-Liaudet A, i in. Kumulacja białka Prion z udziałem obwodowego układu nerwowego w sporadycznym przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba. Neuropathol Appl Neurobiol 2003; 29: 602-605
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Vital A, Favereaux A, Perret-Liaudet A, i in. Kumulacja białka Prion z udziałem obwodowego układu nerwowego w niektórych sporadycznych przypadkach choroby Creutzfeldta-Jakoba. Brain Pathol 2003; 13: Suppl: S150-S150 abstract.
Google Scholar
5. Favereaux A, Quadrio I, Vital C, i in. Patologiczne białko prionowe rozprzestrzeniające się w obwodowym układzie nerwowym pacjenta ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Arch Neurol (w druku).
Google Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Wykryliśmy PrPSc w próbkach mięśni od jednej czwartej pacjentów, którzy zmarli ze sporadyczną chorobą Creutzfeldta-Jakoba. Ten wynik może być spowodowany ograniczeniami testu lub może wskazywać na różnice w patogenezie między pacjentami z próbkami mięśni PrPSc-dodatnimi i PrpSc-ujemnymi. Favereaux i in. zadaj intrygujące pytanie, czy obecność PrPSc w mięśniach szkieletowych może korelować ze sposobem, w jaki priony wpływają na sensoryczny obwodowy układ nerwowy Mylne priony mogą atakować nie tylko przewody czuciowe, ale także ramiona współczulnego obwodowego układu nerwowego1, a lokalizacja komórek odpornościowych w stosunku do nerwów współczulnych wydaje się kontrolować skuteczność neuroinwazji prionowej.2 Czy powyższe korelacje mają zastosowanie do sporadycznego Creutzfeldta-Jakoba. choroby u ludzi, ważne byłoby, aby określić, w jaki sposób (iw jakim kierunku) priony przemieszczają się między obwodowym układem nerwowym a mięśniem. Te pytania można rozwiązać, badając inokulację prionem odpowiednich transgenicznych modeli zwierzęcych, takich jak te wykazujące ekspresję PrP ograniczoną do obwodowego układu nerwowego lub mięśnia.3
Adriano Aguzzi, MD, Ph.D.
Markus Glatzel, MD
Instytut Neuropatologii, CH-8091 Zurych, Szwajcaria
[email protected] unizh.ch
3 Referencje1. Glatzel M, Heppner FL, Albers KM, Aguzzi A. Symptomatyczne unerwienie narządów układu limfatycznego jest czynnikiem ograniczającym szybkość neuroinwazji prionowej. Neuron 2001; 31: 25-34
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Prinz M, Heikenwalder M, Junt T, i in. Pozycjonowanie pęcherzykowych komórek dendrytycznych w śledzionie kontroluje neuroinwazję prionową. Nature 2003; 425: 957-962
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Glatzel M, Flechsig E, Navarro B, i in. Adenowirusowy i adenowirusowy wirusowy transfer genów do obwodowego układu nerwowego. Proc Natl Acad Sci USA 2000; 97: 442-447
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(3)
[patrz też: bromazepam, dienogest, Mimośród ]
[więcej w: maszyny pakujące, polcortolon, Twardzina ]
[patrz też: centrum medyczne bazarowa, esteticmed bydgoszcz, usg agatowa ]